特徴
- 背景：PHYH belongs to the family of iron(II)-dependent oxygenases, which typically incorporate one atom of dioxygen into the substrate and one atom into the succinate carboxylate group. PHYH is expressed in liver, kidney, and T-cells, but not in spleen, brain, heart, lung and skeletal muscle. It converts phytanoyl-CoA to 2-hydroxyphytanoyl-CoA. Defects in PHYH can cause Refsum disease (RD). RD is an autosomal recessive disorder characterized clinically by a tetrad of abnormalities: retinitis pigmentosa, peripheral neuropathy, cerebellar ataxia, and elevated protein levels in the cerebrospinal fluid (CSF). Patients exhibit accumulation of the branched-chain fatty acid, phytanic acid, in blood and tissues.
仕様
- サイズ：20ug
- 種由来：Human
- 発現宿主：E.coli
- 純度：> 80 % as determined by reducing SDS-PAGE.
- エンドトキシン濃度：Please contact us for more information.
- アクセッションＮｏ．：O14832
- アミノ酸配列：Ser31-Leu338
- 遺伝子構造：A DNA sequence encoding the human PHYH (O14832) (Ser31-Leu338) was expressed, with a N-terminal Met.
- 別名（遺伝子名）：LN1;LNAP1;PAHX;PHYH1;RD
- 分子量：35.6 kDa
- 組成：Lyophilized from sterile 20mM mops, 10% glycerol, 2mM DDT, 1mM EDTA, 0.2mM PMSF, 0.2M NaCl, pH 7.2
- 保存条件：Lyophilized proteins are stable for up to 12 months when stored at -20 to -80°C. Reconstituted protein solution can be stored at 4-8℃ for 2-7 days. Aliquots of reconstituted samples are stable at < -20℃ for 3 months.
- メーカーマニュアルリンク：https://www.elabscience.com/viewpdf-37378-Elabscience-PKSH030645.pdf
- この商品は法規制を確認しておりません。（法規制によって販売できない場合もございます）
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商品のバリエーション （サイズ違い・スペック違い・オプション品など）
| 商品イメージ | アズワン品番 商品名 |
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89-7749-86
Recombinant Human PHYH Protein 100ug
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89-7749-85
Recombinant Human PHYH Protein 20ug
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よくあるご質問（FAQ）
掲載カタログ情報
| 掲載カタログ名 | 掲載ページ |
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